Липодерматосклероз: патогенез, симптоматика и классификация

В современной дерматологии и флебологии липодерматосклероз занимает особое место среди дегенеративно-дистрофических заболеваний нижних конечностей. Это патологическое состояние, поражающее подкожную жировую клетчатку, развивается на фоне хронических венозных нарушений и характеризуется комплексом воспалительных изменений с последующим склерозированием тканей. Заболевание проявляется формированием характерной деформации голеней, которая в медицинской литературе получила название симптома "бокала" или "перевернутой бутылки".

Фото: PHAG

Статистические данные показывают, что липодерматосклероз диагностируется у 9,6% пациентов с хроническими заболеваниями венозной системы. Преимущественно страдают женщины среднего возраста, что связано с особенностями гормонального фона и анатомического строения венозной системы у представительниц женского пола.

Согласно международной классификации СЕАР, данная патология относится к классу C4b, что указывает на её принадлежность к серьёзным трофическим нарушениям кожи и подкожных тканей. Прогрессирование заболевания без адекватного лечения может привести к образованию трофических язв, значительно ухудшающих качество жизни пациентов и создающих риск инфекционных осложнений. Современные исследования подчёркивают важность ранней диагностики и комплексного подхода к терапии этого состояния.

Патогенез и этиологические факторы

Развитие липодерматосклероза представляет собой многоэтапный процесс, в основе которого лежит хроническая венозная недостаточность. Нарушение эффективного транспорта крови к сердцу происходит вследствие повреждения венозных клапанов, что создаёт условия для застоя крови в венозной системе нижних конечностей.

Патогенетические механизмы заболевания связаны с развитием лобулярного панникулита — специфического воспалительного процесса, который преимущественно затрагивает жировые дольки подкожной клетчатки. Это воспаление носит асептический характер и развивается в ответ на хроническое нарушение венозного оттока. Застойные явления в венозной системе приводят к повышению внутрикапиллярного давления, что способствует выходу жидкости и белковых компонентов в межтканевое пространство.

Клинические исследования показывают, что липодерматосклероз развивается как клинический вариант лобулярного панникулита, требующий развернутого диагностического поиска для исключения других форм воспалительных заболеваний подкожной жировой клетчатки. В патогенезе важную роль играют микроциркуляторные нарушения, которые приводят к гипоксии тканей и активации фибробластов.

Факторы риска развития заболевания включают женский пол, средний возраст пациентов, повышенную массу тела и наличие хронической венозной недостаточности нижних конечностей. Статистический анализ показывает, что в 70% случаев отмечается преимущественное воспаление подкожной жировой клетчатки голени, при этом в 54,7% случаев поражение локализуется на медиальной поверхности, что обусловлено анатомическими особенностями венозного оттока в этой области.

Гистологические изменения в поражённых тканях характеризуются панникулитом с некрозом жировых клеток, фиброзом глубоких отделов дермы и перегородок подкожно-жировой клетчатки. При использовании методов прямой иммунофлюоресценции в дерме выявляется перикапиллярное отложение фибрина, что свидетельствует о нарушении микроциркуляции и повышенной проницаемости сосудистой стенки. Эти морфологические изменения объясняют прогрессирующий характер заболевания и формирование характерных клинических проявлений.

Клинические проявления и симптоматика

Клиническая картина липодерматосклероза отличается характерным полиморфизмом проявлений, которые развиваются постепенно по мере прогрессирования патологического процесса. Основными признаками заболевания являются уплотнение и повышенная твердость кожи, особенно выраженные в области голеней.

Пигментационные изменения кожи представляют собой один из наиболее характерных признаков патологии. Поражённая кожа приобретает тёмный пурпурный или коричневый оттенок, что связано с отложением гемосидерина — продукта распада гемоглобина в тканях. Этот процесс обусловлен микрокровоизлияниями, которые возникают вследствие повышенной хрупкости капилляров при хронической венозной недостаточности.

Заболевание характеризуется развитием болезненных гиперемированных уплотнений на коже нижней трети голени, чаще локализующихся на медиальной поверхности. По мере прогрессирования склероза и атрофии подкожной жировой клетчатки в очаге поражения развивается выраженная гиперпигментация и индурация кожи, которая может достигать степени деревянистого уплотнения с чёткой демаркационной линией.

Патогномоничным признаком заболевания является формирование характерной деформации нижней трети голени по типу «бокала » или «перевернутой бутылки «. Это происходит из-за атрофии подкожной жировой клетчатки в нижней трети голени на фоне сохранения или даже увеличения объёма тканей в средней трети. Диаметр средней трети поражённой голени значимо превышает аналогичный показатель на здоровой конечности.

Клиническая картина острого течения липодерматосклероза характеризуется развитием узлов розового цвета без чётких границ, которые могут быть изолированными друг от друга и чётко отграниченными от окружающей ткани. Размер узлов колеблется от 3 до 6 см, при этом отмечается выраженная болезненность при пальпации. Хроническое течение сопровождается слиянием узлов в конгломераты неправильной формы, распространяющиеся на всю нижнюю треть голени, с гладкой поверхностью, чёткими границами и плотной консистенцией.

Поражение кожи часто ассоциируется с полиартралгиями и миалгиями, преимущественно на поражённой конечности. У 85% пациентов диагностируется остеоартроз без признаков активности воспалительного процесса. Важным диагностическим признаком является наличие асимметричных уплотнений с характерной цветовой окраской на медиальной поверхности голени с развитием дистрофии подкожной жировой клетчатки.

Классификация и варианты течения заболевания

В зависимости от длительности патологического процесса выделяют три основных варианта течения липодерматосклероза: острое течение продолжительностью до 3 месяцев, подострое от 3 до 6 месяцев и хроническое течение продолжительностью более 6 месяцев. Каждый вариант имеет свои клинические особенности и отличается по характеру течения и прогнозу.

Острое течение наблюдается у 37,7% пациентов и характеризуется развитием уплотнений розового цвета без чётких границ в течение 1,47 ± 0,3 месяца. При остром течении отмечается максимальная выраженность болевого синдрома по визуальной аналоговой шкале (50,2 ± 29,7 мм), что значительно снижает качество жизни пациентов и требует активной анальгетической терапии.

У пациентов с хроническим течением фиксируется минимальный показатель боли (24,2 ± 20,3 мм), что может быть связано с адаптацией нервных рецепторов к хроническому воспалительному процессу. По данным ROC-анализа, оптимальные значения чувствительности (86%) и специфичности (58%) по визуальной аналоговой шкале у больных с липодерматосклерозом соответствуют точке разделения 40 мм. Прогностическая ценность положительного результата составляет 0,75, что указывает на высокую клиническую информативность данного метода оценки интенсивности болевого синдрома.

У 36% больных воспаление подкожной жировой клетчатки возникает в весенне-летний период, что может быть связано с изменением активности венозной системы при повышении температуры окружающей среды. В 70% случаев узлы располагаются асимметрично, локализуясь преимущественно на медиальной поверхности голени, что обусловлено анатомическими особенностями венозного дренажа в этой области.

Формирование патогномоничного симптома «бокала » отмечается у 79,2% пациентов, что делает этот признак одним из наиболее характерных для данного заболевания. Развитие этого симптома связано с прогрессирующей атрофией подкожной жировой клетчатки в нижней трети голени на фоне относительного сохранения или даже увеличения объёма тканей в средней трети конечности.

Диагностические критерии и методы обследования

Диагностика липодерматосклероза основывается на характерной клинической картине и результатах дополнительных методов исследования. При обращении пациента на стадии существенных патологических изменений липодерматосклероз диагностируется клинически, и в большинстве случаев биопсия кожи не требуется из-за высокого риска осложнений.

Врач может назначить исследование образцов крови для определения степени коагуляции и выявления возможных нарушений свёртывающей системы крови, которые могут усугублять течение венозной недостаточности. Основным инструментальным методом диагностики является дуплексное ультразвуковое сканирование сосудистого русла, позволяющее оценить состояние венозной системы и выявить нарушения венозного оттока.

Ультразвуковая допплерография позволяет определить спонтанность и фазность кровотока в бедренной, подколенной и большеберцовой венах, а также выявить наличие рефлюкса крови через несостоятельные клапаны. Диагностические манипуляции направлены на определение степени поражения тканей и стадии варикозной болезни вен нижних конечностей. У пациентов с хроническим течением липодерматосклероза признаки хронической венозной недостаточности по данным ультразвуковой допплерографии отмечаются в 2,3 раза чаще, чем при остром развитии болезни. Признаки венозной недостаточности включают клапанную венозную недостаточность, повышение объёма крови в системе поверхностных вен, развитие коллатералей и посттромботический синдром.

Лабораторно-инструментальное исследование проводится по единому алгоритму, включающему определение сывороточной концентрации α1-антитрипсина, амилазы, липазы, трипсина, ферритина, креатинфосфокиназы, С-реактивного белка, антинуклеарного фактора, антител к двуспиральной нативной ДНК, антител к нейтрофильным цитоплазматическим антигенам, ревматоидного фактора. Также выполняется компьютерная томография органов грудной клетки для исключения системных заболеваний.

При наличии характерной клинической картины проведение биопсии не обязательно из-за плохого заживления кожи и возможного изъязвления в месте взятия образца для гистологического исследования. Биопсия кожи и подкожной клетчатки выполняется из участка наибольшего поражения с последующим патоморфологическим исследованием только в случаях дифференциальной диагностики с другими воспалительными заболеваниями подкожной жировой клетчатки.

Связь с хронической венозной недостаточностью

Липодерматосклероз тесно связан с хронической венозной недостаточностью и согласно международной классификации СЕАР относится к классу C4b, а по классификации В.С. Савельева — к хронической венозной недостаточности стадии IIIA.

Хроническая венозная недостаточность с длительностью заболевания 10,2 ± 1,3 года, подтверждённая при ультразвуковой допплерографии сосудов нижних конечностей, имеется у большинства пациентов с липодерматосклерозом. Трофические расстройства при хронических заболеваниях вен имеют чёткую стадийность течения — от гиперпигментации кожи к липодерматосклерозу и венозной язве, что отражает прогрессирующий характер патологического процесса.

Частота встречаемости отёчного синдрома и трофических нарушений при хронической венозной недостаточности варьирует от 3 до 11%. Их развитие, как правило, обусловлено неадекватным лечением или отсутствием такового, что часто связано с поздним обращением пациента за медицинской помощью или недооценкой серьёзности венозной патологии.

Согласно международной классификации хронических заболеваний вен СЕАР, выделяют семь клинических классов C0-C6, при этом липодерматосклероз и белая атрофия относятся к классу C4b. Хроническая венозная недостаточность обычно понимается как более тяжёлые формы хронических заболеваний вен, укладывающиеся в классы С3-С6, что подчёркивает серьёзность данной патологии.

В 11,5% случаев при липодерматосклерозе регистрируются язвенно-некротические изменения кожи и подкожной жировой клетчатки. При дальнейшем отсутствии лечения венозной патологии формируются трофические язвы, что значительно ухудшает прогноз заболевания и может привести к инвалидизации пациентов. Развитие осложнённых форм хронической венозной недостаточности, включая липодерматосклероз, является критерием качества оказания медицинской помощи и свидетельствует о необходимости совершенствования системы профилактики и раннего выявления венозной патологии.

Дифференциальная диагностика

Липодерматосклероз необходимо дифференцировать с белой атрофией кожи, поскольку это два различных состояния, влияющих на кожу и подкожную жировую ткань, но часто развивающихся в контексте хронических венозных патологий.

Белая атрофия представляет собой изменение кожи, при котором она приобретает бледный или белесый оттенок из-за утраты пигмента. При белой атрофии кожа становится значительно тоньше, а её чувствительность повышается, что отличает это состояние от липодерматосклероза, при котором кожа утолщается и уплотняется.

Гиперпигментация и уплотнение кожи голеней при липодерматосклерозе часто принимаются за узловатую эритему или очаговую склеродермию. Препараты, которые назначаются при данной патологии (антибиотики, глюкокортикостероиды), не способны повлиять на патогенез основного заболевания, что ухудшает его прогноз и может привести к прогрессированию трофических нарушений.

Успех в диагностике липодерматосклероза зависит от тщательно собранного анамнеза и адекватной оценки клинических и лабораторно-инструментальных показателей. Особое внимание следует уделять анамнезу венозной патологии, наличию варикозного расширения вен, тромбофлебитов в анамнезе, а также профессиональным факторам риска.

Проблемы диагностики при липодерматосклерозе обусловлены многообразием клинических и патоморфологических форм заболевания, а также отсутствием чётких критериев диагностики. В результате проведённого обследования ни у одного пациента с липодерматосклерозом не отмечается нарушений функций сердечно-сосудистой системы, признаков системных васкулитов и диффузных заболеваний соединительной ткани, что помогает исключить системную патологию.

Методы лечения

Тактика терапии липодерматосклероза определяется причинами, приведшими к нарушениям венозного оттока и развитию трофических изменений. Современная флебология предлагает два основных направления лечения: медикаментозное и хирургическое, при этом наибольшую эффективность показывает комплексный подход.

Лечение липодерматосклероза не стандартизовано и проводится в основном эмпирически, поскольку классические методы терапии далеко не всегда эффективны. Медикаментозное лечение включает назначение противовоспалительных препаратов, антигистаминных средств для снятия зуда и предотвращения расчёсывания, лекарств, обеспечивающих венам тонус и укрепляющих стенки сосудов. Локально применяются мази, улучшающие кровоток и снимающие отёчность, а также могут быть назначены инъекции стероидов для купирования острого воспалительного процесса. Важнейшим этапом лечения является компрессионная терапия, предполагающая ношение тугих повязок и компрессионных чулок.

Компрессионный трикотаж выполняет двойную функцию: купирует явления флебогипертензии и защищает компрометированную кожу от нежелательного механического воздействия. В большинстве случаев фактором, предрасполагающим к развитию эрозивного или язвенного дефекта кожи при хронической венозной недостаточности, является травма, часто очень незначительная.

Комплексный подход к лечению может включать препараты, улучшающие микроциркуляцию, флеботропные лекарственные средства, топические препараты, содержащие гепарин и диметилсульфоксид, местные антибиотики в различных формах, растворы анилиновых красителей, кератопластические мази, топические глюкокортикостероиды. Пациентам с проявлениями вторичного инфицирования назначается индивидуальная местная терапия и пероральный приём рокситромицина по 150 мг 2 раза в сутки в течение 10 дней.

Все пациенты в течение 3 месяцев принимают венотонизирующие, нестероидные противовоспалительные, аминохинолиновые и антиоксидантные препараты. Терапевтический эффект отмечается в 68% случаев, что свидетельствует о достаточно высокой эффективности консервативной терапии при своевременном начале лечения.

Отсутствие эффекта и ухудшение состояния отмечается у 23% и 9% больных соответственно, что требует присоединения глюкокортикоидной терапии или рассмотрения вопроса о хирургическом лечении. Если медикаментозное лечение не даёт результатов, рекомендуется хирургическое вмешательство. Также операцию назначают в запущенных случаях, когда из-за сопутствующих заболеваний болезнь будет рецидивировать. Эндовенозная лазерная абляция предусматривает лечение хронической болезни вен в повреждённой конечности и показывает хорошие результаты в комплексном лечении липодерматосклероза.

От автора

Липодерматосклероз остаётся одной из наиболее сложных проблем современной флебологии, требующей междисциплинарного подхода и глубокого понимания патофизиологических механизмов развития трофических нарушений. Заболевание представляет собой яркий пример того, как хроническая венозная патология может приводить к серьёзным изменениям в тканях, значительно влияющим на качество жизни пациентов.

Важность ранней диагностики и своевременного начала лечения не может быть переоценена, поскольку прогрессирование заболевания до стадии формирования трофических язв создаёт значительные проблемы как для пациента, так и для системы здравоохранения в целом.

Современные тенденции в лечении липодерматосклероза направлены на разработку персонализированных подходов к терапии, учитывающих индивидуальные особенности пациента, стадию заболевания и сопутствующую патологию. Перспективным направлением является использование методов регенеративной медицины и тканевой инженерии для восстановления повреждённых тканей.

Статью проверил врач

Кисляков Василий Николаевич

стаж 9 лет

первая категория

кандидат наук