Флегмазия церулеа доленс: стадии развития, этиология и диагностические методы

Флегмазия церулеа доленс - это крайне опасная форма массивного венозного тромбоза, которая может привести к потере конечности или даже смерти пациента в течение нескольких дней. В основе патологического процесса лежит тотальная окклюзия не только магистральных вен, но и всех коллатеральных путей венозного оттока, что создает критическую ситуацию для жизнеспособности тканей.

Фото: PHAG

Развитие заболевания подчиняется классическим законам тромбообразования, описанным еще Рудольфом Вирховом в XIX веке. Повреждение эндотелия венозной стенки запускает каскад свертывания крови, венозный застой создает идеальные условия для роста тромба, а состояние гиперкоагуляции превращает локальный процесс в катастрофу регионального масштаба. Особую роль играет экспрессия тканевого фактора на активированных моноцитах — эти клетки составляют почти треть всех лейкоцитов в структуре формирующегося тромба.

Патофизиологические изменения развиваются стремительно. В течение первых 48-72 часов происходит генерализация процесса с вовлечением венозной системы от стопы до таза.

Критическое повышение венозного давления нарушает фундаментальные законы гидродинамики в микроциркуляторном русле. Когда венозное давление начинает превышать артериальное, развивается парадоксальная ситуация — артериальная кровь просто не может преодолеть сопротивление переполненных вен. В пораженной конечности может скапливаться до 3-4 литров жидкости, что приводит к гиповолемическому шоку. Финалом этого патологического каскада становится полный коллапс артериального кровотока с развитием необратимой ишемии тканей.

Клиническая картина и стадии развития

Заболевание проходит через три четко очерченные стадии, каждая из которых имеет свои характерные проявления. Продромальный период часто остается незамеченным — пациенты жалуются на неопределенные боли в пояснице, внизу живота или в ноге, может повышаться температура тела.

Белая флегмазия

Первая стадия — белая флегмазия — развивается в течение нескольких дней и часто пропускается врачами из-за неспецифичности симптомов.

Конечность становится бледной, приобретает характерный молочный оттенок, отекает. Боли умеренные, локализуются по ходу сосудов. На этой стадии еще преобладает рефлекторный артериальный спазм, который и обусловливает бледность кожных покровов. Важно понимать, что это — последний момент, когда адекватное лечение может предотвратить катастрофу.

Синяя флегмазия

Без лечения через 5-6 дней наступает драматическая трансформация в синюю флегмазию. Классическая триада симптомов — нестерпимая боль, массивный отек и цианоз — не оставляет сомнений в диагнозе. Боль становится настолько интенсивной, что даже наркотические анальгетики приносят лишь временное облегчение.

Отек захватывает всю конечность от пальцев до паховой складки, иногда распространяясь на ягодицу. Кожа натягивается как барабан, становится холодной, приобретает зловещий синюшно-фиолетовый оттенок. По мере прогрессирования цианоз переходит в черноту — признак начинающегося некроза. Периферический пульс, который вначале еще можно было нащупать у половины больных, постепенно исчезает. Развивается компартмент-синдром — внутритканевое давление достигает критических значений, сдавливая оставшиеся функционирующие сосуды.

Венозная гангрена

Финальная стадия — венозная гангрена — развивается через 4-8 суток от начала ишемии.

На коже появляются геморрагические пузыри, наполненные кровянистым содержимым, петехии, обширные зоны некроза. В отличие от сухой гангрены при артериальной окклюзии, здесь развивается влажный колликвационный некроз. Ткани буквально расплавляются, издавая зловонный запах. Процесс начинается с пальцев стопы, но быстро распространяется проксимально, захватывая голень и бедро. На этой стадии спасти конечность уже невозможно — речь идет только о спасении жизни пациента.

Факторы риска и этиология

Злокачественные опухоли выявляются у 20-40% пациентов с флегмазией церулеа доленс, что делает онкопоиск обязательным компонентом обследования. Раковые клетки продуцируют прокоагулянты и воспалительные цитокины, создавая идеальные условия для тромбообразования. Особенно часто это осложнение встречается при аденокарциномах поджелудочной железы, легких и желудка.

Наследственные тромбофилии — еще одна важная группа факторов риска. Мутация фактора V Лейден, встречающаяся у 5% европейцев, повышает риск венозного тромбоза в 3-8 раз. Дефицит естественных антикоагулянтов — протеинов C и S, антитромбина III — создает состояние постоянной готовности к тромбообразованию.

Анатомические особенности также играют роль. Синдром Мэя-Тернера, при котором правая подвздошная артерия сдавливает левую подвздошную вену, встречается у 20% населения, но клинически проявляется редко. Однако при наличии дополнительных факторов риска именно эта аномалия может стать пусковым механизмом катастрофы. Беременность, прием оральных контрацептивов, длительная иммобилизация, хирургические вмешательства — все это создает благоприятный фон для развития заболевания.

Пандемия COVID-19 внесла свои коррективы — коронавирус вызывает эндотелиит и гиперкоагуляцию, что привело к значительному росту случаев флегмазии. У 10% пациентов причину установить не удается, что заставляет думать о существовании еще неизвестных факторов риска.

Диагностические методы

Клиническая диагностика

Опытный клиницист может поставить диагноз флегмазии церулеа доленс уже при первом взгляде на пациента. Характерная триада — боль, отек и изменение окраски кожи — настолько специфична, что ошибиться трудно. Усиление рисунка подкожных вен, особенно в паховой области, свидетельствует о развитии коллатерального кровообращения и помогает в диагностике.

Инструментальная диагностика

Ультразвуковое дуплексное сканирование — золотой стандарт диагностики венозного тромбоза. При флегмазии метод выявляет тотальную окклюзию практически всех вен конечности. Опытный специалист может оценить давность тромбоза по эхогенности тромботических масс и степень нарушения венозного оттока.

КТ-венография с контрастированием дает панорамную картину поражения, позволяя визуализировать тромбы в труднодоступных для УЗИ зонах — подвздошных венах и нижней полой вене. Метод незаменим при планировании эндоваскулярных вмешательств. МРТ-венография может применяться при непереносимости йодсодержащих контрастов.

В особо сложных случаях прибегают к традиционной рентгеноконтрастной флебографии. Несмотря на инвазивность, метод остается эталоном визуализации венозного русла.

Лабораторная диагностика

D-димер при флегмазии повышается в десятки раз, но его нормальный уровень практически исключает диагноз.

Исследование системы гемостаза выявляет признаки потребления факторов свертывания. У молодых пациентов без очевидных причин тромбоза обязателен скрининг на тромбофилии — это может кардинально изменить тактику дальнейшего ведения. Общий анализ крови демонстрирует гемоконцентрацию из-за депонирования жидкости в пораженной конечности.

Дифференциальная диагностика

На стадии белой флегмазии главная задача — отличить венозный отек от других видов отечного синдрома. Сердечные и почечные отеки всегда двусторонние и развиваются постепенно. Лимфедема имеет характерную плотную консистенцию, при надавливании не остается ямки. При облитерирующем атеросклерозе отек минимален, преобладают симптомы артериальной недостаточности.

Синюю флегмазию приходится дифференцировать с декомпенсированной хронической венозной недостаточностью, но при последней никогда не бывает такого острого начала и столь выраженного болевого синдрома.

Особую настороженность вызывает кумарин-индуцированный некроз кожи — редкое, но грозное осложнение антикоагулянтной терапии. Он развивается в первые дни приема варфарина у пациентов с дефицитом протеина C и может имитировать венозную гангрену.

Важнейшее отличие от острой артериальной окклюзии — характер гангрены. При артериальной ишемии развивается сухая мумификация тканей, при венозной — влажный распад. Эта, казалось бы, академическая деталь имеет огромное практическое значение для выбора уровня ампутации.

Консервативное лечение

Антикоагулянтная терапия

Немедленное начало антикоагулянтной терапии — краеугольный камень лечения флегмазии. Каждый час промедления увеличивает зону тромбоза и ухудшает прогноз. Нефракционированный гепарин остается препаратом выбора благодаря возможности быстрой нейтрализации протамин-сульфатом при развитии кровотечения. Стартовый болюс 80 ЕД/кг с последующей инфузией 18 ЕД/кг/час под контролем АЧТВ каждые 6 часов.

Низкомолекулярные гепарины удобнее в применении и не требуют лабораторного мониторинга. Эноксапарин 1 мг/кг дважды в день или 1,5 мг/кг однократно обеспечивает стабильную гипокоагуляцию. Фондапаринукс — синтетический пентасахарид — может применяться при гепарин-индуцированной тромбоцитопении. Прямые оральные антикоагулянты пока не имеют достаточной доказательной базы при флегмазии.

Патогенетическая терапия

Возвышенное положение конечности — простой, но эффективный способ улучшить венозный отток и уменьшить отек.

Инфузионная терапия направлена на восполнение ОЦК — в пораженной конечности может депонироваться до 30% объема плазмы. Используют кристаллоиды и коллоиды под контролем ЦВД. Адекватное обезболивание требует применения наркотических анальгетиков, часто в комбинации с регионарными блокадами. НПВС противопоказаны из-за риска кровотечения на фоне антикоагулянтов.

Ограничения консервативной терапии

Жестокая правда состоит в том, что изолированная консервативная терапия при флегмазии церулеа доленс обречена на провал. Антикоагулянты предотвращают рост тромба, но не могут растворить уже сформировавшиеся массивные тромбы. Если в течение первых суток нет явного улучшения — уменьшения боли и отека, восстановления окраски кожи — необходимо немедленно переходить к активным методам реканализации. Промедление смерти подобно в буквальном смысле слова.

Хирургическое и эндоваскулярное лечение

Тромболитическая терапия

Системный тромболизис — мощное оружие в борьбе с массивным тромбозом, но обоюдоострое. Альтеплаза, тенектеплаза или стрептокиназа способны растворить даже обширные тромбы, но ценой этого может стать фатальное кровотечение. Риск геморрагических осложнений достигает 10-15%, включая внутричерепные кровоизлияния. Поэтому системный тромболизис применяют только у молодых пациентов без факторов риска кровотечения при неэффективности других методов.

Катетер-направленный тромболизис

Революция в лечении венозных тромбозов произошла с внедрением катетер-направленного тромболизиса.

Под контролем УЗИ или рентгеноскопии в тромб проводится специальный катетер с множественными боковыми отверстиями. Тромболитик вводится непосредственно в тромботические массы, что позволяет использовать меньшие дозы и снизить риск системных осложнений. Процедура занимает 24-48 часов непрерывной инфузии, но результаты впечатляют — полное растворение тромбов достигается в 80-90% случаев. Современные устройства сочетают подачу тромболитика с ультразвуковым или механическим воздействием, что ускоряет лизис.

Механическая тромбэктомия

Чрескожная механическая тромбэктомия — метод выбора при противопоказаниях к тромболизису. Современные аспирационные системы позволяют удалить огромные объемы тромботических масс за считанные минуты. Реолитическая тромбэктомия использует эффект Вентури для фрагментации и аспирации тромбов. Ротационные устройства работают по принципу миниатюрного пылесоса.

Процедура часто дополняется баллонной ангиопластикой и стентированием для устранения резидуального стеноза. Обязательна установка временного кава-фильтра для профилактики ТЭЛА. Метод позволяет добиться немедленного восстановления кровотока, что критично при развивающейся гангрене.

Открытые хирургические вмешательства

Классическая венозная тромбэктомия по Фогарти остается актуальной при недоступности эндоваскулярных методов.

Через веботомию в общей бедренной вене баллонным катетером удаляются тромботические массы. Операция технически проста, но травматична и сопровождается высокой частотой ретромбозов. Поэтому ее всегда дополняют созданием артериовенозной фистулы для усиления кровотока.

Фасциотомия — жизнеспасающая процедура при компартмент-синдроме. Рассечение фасциальных футляров голени снижает внутритканевое давление и восстанавливает перфузию. Промедление с фасциотомией даже на несколько часов может привести к необратимому некрозу мышц. При развившейся гангрене требуется радикальная хирургическая обработка с удалением всех нежизнеспособных тканей. Уровень ампутации определяется границей жизнеспособных тканей, часто приходится выполнять высокие ампутации на уровне бедра.

Осложнения и прогноз

Венозная гангрена

Венозная гангрена — не просто локальный некроз тканей, а системная катастрофа организма. Примерно у половины пациентов с синей флегмазией развивается это грозное осложнение. Процесс начинается с появления геморрагических булл — зловещего признака необратимых изменений. Эпидермис отслаивается пластами, обнажая некротизированную дерму.

Влажный колликвационный некроз быстро распространяется вглубь, захватывая подкожную клетчатку и мышцы. Ткани превращаются в зловонную массу, кишащую анаэробными бактериями. В отличие от сухой гангрены, где есть четкая демаркационная линия, при венозной гангрене граница между живыми и мертвыми тканями размыта. Это создает огромные трудности при определении уровня ампутации — приходится выбирать между риском оставить нежизнеспособные ткани и излишним радикализмом.

Системные осложнения

Массивный некроз тканей запускает синдром системного воспалительного ответа. В кровь выбрасываются продукты распада, бактериальные токсины, медиаторы воспаления. Развивается полиорганная недостаточность — почки перестают фильтровать мочу, печень не справляется с детоксикацией, легкие заполняются жидкостью. Септический шок усугубляется гиповолемическим — в пораженной конечности может депонироваться до 5-6 литров крови.

ТЭЛА остается дамокловым мечом даже после успешной реканализации. Частота легочной эмболии достигает 20% при нефатальном течении и превышает 22% при летальных исходах. Парадоксально, но риск ТЭЛА максимален именно после восстановления кровотока, когда фрагменты лизированного тромба устремляются в малый круг кровообращения.

Летальность и исходы

Статистика флегмазии церулеа доленс удручает — летальность 25-40%, частота ампутаций 20-50%. При развитии венозной гангрены эти цифры удваиваются. Смерть может наступить в течение нескольких часов от токсического шока. Даже современные методы лечения не всегда способны переломить ход событий.

Выжившие пациенты обречены на пожизненную борьбу с посттромботическим синдромом. Разрушенные клапаны вен не восстанавливаются, венозная гипертензия становится хронической. Трофические язвы, вторичная лимфедема, хронический болевой синдром — вот цена, которую платят за выживание. Качество жизни после перенесенной флегмазии сопоставимо с таковым после инсульта или инфаркта.

Факторы, влияющие на прогноз

Время — главный фактор, определяющий исход заболевания. Существует узкое «окно возможностей » между синей флегмазией и венозной гангреной, когда активное лечение еще может спасти конечность. Каждый час промедления экспоненциально ухудшает прогноз. Если реканализация начата в первые 6-12 часов, шансы сохранить конечность превышают 80%. Через сутки они падают до 50%, через двое — до 20%.

Возраст и коморбидность играют не меньшую роль. У пожилых пациентов с множественной сопутствующей патологией резервы компенсации истощены. Наличие активного онкологического процесса — независимый предиктор неблагоприятного исхода, летальность в этой группе приближается к 60%. Развитие компартмент-синдрома — критическая точка, после которой счет идет на минуты. Только экстренная фасциотомия может предотвратить необратимую ишемию мышц.

От автора

Флегмазия церулеа доленс остается одним из самых драматичных сосудистых заболеваний, где счет идет буквально на часы. Это болезнь упущенных возможностей — слишком часто пациенты попадают к специалисту, когда гангрена уже началась. Современная медицина располагает арсеналом эффективных методов лечения, но они бессильны против времени. Каждый врач должен помнить об этом редком, но смертельно опасном осложнении венозного тромбоза. Настороженность и быстрые решительные действия — вот что отличает спасенную конечность от ампутации, жизнь от смерти. В конечном счете, история каждого пациента с флегмазией — это гонка со временем, где победитель получает все, а проигравший теряет все.

Статью проверил врач

Орехов Алексей Анатольевич

стаж 25 лет

кандидат наук