Белая атрофия кожи: терминология, этиология и особенности

В дерматологической практике встречаются состояния, которые оставляют неизгладимый след на коже пациентов. Одним из таких является белая атрофия кожи - патология, формирующая характерные звездчатые рубцы белого цвета на нижних конечностях. Это заболевание часто становится неожиданностью для пациентов, поскольку развивается постепенно и может долгое время оставаться незамеченным.

Фото: PHAG

Белая атрофия представляет собой морфологический паттерн рубцевания, возникающий как следствие заживления язвенных дефектов при ливедоидной васкулопатии. Данное состояние формирует специфический внешний вид пораженных участков — белые, атрофические, звездчатые рубцы с заметными периферическими телеангиэктазиями.

В отечественной медицинской литературе эта патология известна под несколькими названиями: атрофия кожи белая или Милиана белая атрофия кожи, что отражает историческое развитие понимания данного заболевания.

Терминология и классификация

Белая атрофия кожи представляет атрофические изменения кожных покровов нижних конечностей. Клинически она проявляется белесоватыми, слегка западающими участками различной формы и размеров, которые окружены характерным ободком гиперпигментации.

Это состояние наблюдается при хроническом рецидивирующем поверхностном капиллярите. Французский дерматолог G. А. Milian, живший в период с 1871 по 1945 год, первым детально описал эту редкую форму гемосидероза кожи. Он отметил связь заболевания с варикозным расширением вен нижних конечностей, что до сих пор остается важным диагностическим признаком.

Современная классификация выделяет два основных типа белой атрофии: комплекс ливедоидная васкулопатия — белая атрофия и белую атрофию в контексте хронической венозной недостаточности. Эти формы принципиально различаются по механизмам развития и требуют разных подходов к диагностике и лечению. Изначально термин «атрофия белая » использовался как синоним ливедоидной васкулопатии, однако с развитием понимания патогенеза эти понятия были разделены.

Важность правильной классификации заключается в выборе оптимальной терапевтической стратегии, поскольку лечение различных форм имеет свои особенности и ограничения.

Этиология и патогенез

Ливедоидная васкулопатия, являющаяся основной причиной формирования белой атрофии кожи, представляет неинфламматорное тромботическое состояние. Она может быть первичной идиопатической или вторичной, связанной с нарушениями системы свертывания крови.

Ключевым механизмом в патогенезе является не воспалительный процесс, а гиалинизация и тромбоз сосудов. Это принципиально отличает данное состояние от лейкоцитокластического васкулита, с которым его иногда путают. Основным патологическим процессом становится окклюзия кровеносных сосудов в поверхностных слоях дермы, что приводит к последующему изъязвлению кожных покровов.

Вторичная ливедоидная васкулопатия развивается на фоне различных состояний, способствующих гиперкоагуляции. К ним относятся злокачественные новообразования, аутоиммунные заболевания соединительной ткани, наследственные и приобретенные тромбофилии. Особое значение имеют антифосфолипидные антитела, генетические нарушения предрасполагающие к тромбозу, и парапротеинемии.

В 1998 году исследование Papi и коллег показало присутствие активации тромбоцитов и лимфоцитов при ливедоидной васкулопатии, в то время как уровни воспалительных медиаторов остаются в пределах нормальных значений. Это открытие подтвердило тромботическую, а не воспалительную природу заболевания.

Современные данные указывают на роль эндотелиальной дисфункции в развитии патологии, что объясняет склонность к рецидивированию и хроническое течение заболевания.

Клинические проявления

Клиническая картина белой атрофии кожи весьма характерна и позволяет опытному дерматологу заподозрить диагноз уже при первом осмотре.

Основным проявлением являются белые, атрофические, звездчатые рубцы с периферическими телеангиэктазиями. Эти рубцы формируются в результате длительного процесса заживления болезненных, рецидивирующих язв нижних конечностей. Заболевание имеет выраженную гендерную предрасположенность — преимущественно поражает молодых и средневозрастных женщин, хотя описаны случаи развития у мужчин и даже детей.

Характерная клиническая картина включает двусторонние, болезненные, пурпурные поражения нижних конечностей. Эти поражения постепенно развиваются в язвы с четко очерченными границами, которые отличаются хроническим течением и медленным заживлением.

После заживления остаются характерные звездчатые белые рубцы, которые становятся постоянным напоминанием о перенесенном заболевании. Ливедо рацемоза в сочетании с болезненными язвами в дистальных отделах нижних конечностей представляет патогномоничный клинический признак.

На передней поверхности голеней возникают участки атрофии в виде сливающихся белесоватых, слегка западающих пятен округлой формы с четкими границами. Вокруг этих пятен наблюдается гемосидерозный ободок и телеангиэктазии, что создает характерный внешний вид поражений.

Нередко образуются некротические язвы с бордюром из акантоза и гиперкератоза, характеризующиеся крайне медленным заживлением. Болезненность поражений значительно снижает качество жизни пациентов, особенно при ходьбе и длительном стоянии.

Гистопатологические особенности

Гистологическая картина белой атрофии кожи имеет характерные особенности, которые помогают в постановке диагноза. Основным признаком являются сегментарные гиалинизирующие изменения в субинтимальной области мелких кожных сосудов с тромботическими окклюзиями. Биопсийные образцы ливедоидной васкулопатии помогают в диагностике, хотя полученные данные не являются абсолютно патогномоничными.

Кожа демонстрирует сегментарное гиалинизирующее поражение сосудов с утолщением стенок кожных кровеносных сосудов, эндотелиальной пролиферацией и очаговым тромбозом без ядерной фрагментации. Эти изменения принципиально отличают данную патологию от истинного васкулита.

В острой фазе гистология кожных биопсий выявляет эндотелиальную пролиферацию, отложение фибрина в стенках сосудов и высокую частоту интралюминальных гиалиновых тромбов в кровеносных сосудах, особенно в верхней и средней дерме. Отложение фибрина часто трудно идентифицировать при стандартном окрашивании, что требует применения специальных методик.

Лейкоцитокластические изменения и скудный периваскулярный воспалительный инфильтрат могут наблюдаться в острой фазе, но эти находки не являются обязательными для постановки диагноза.

Прямое иммунофлуоресцентное исследование выявляет компоненты иммуноглобулинов и комплемента в поверхностных, средних и глубоких кожных сосудах дермы. Это является результатом губкообразного поглощения иммунных компонентов в утолщенных сосудах, при этом данные компоненты не являются патогенными для развития заболевания.

Диагностические критерии

Диагностика ливедоидной васкулопатии и ее последствий в виде белой атрофии кожи требует комплексного подхода, включающего тщательный сбор анамнеза, дерматологическое обследование и лабораторные исследования.

При клиническом подозрении на ливедоидную васкулопатию обязательно выполнение биопсии кожи для подтверждения диагноза. Наиболее подходящим типом биопсии является веретенообразная инцизионная биопсия, которая должна включать подкожную жировую ткань для получения максимально информативного материала.

После гистопатологического подтверждения диагноза проводится более тщательная оценка потенциальных основных заболеваний. Первыми шагами в процессе обследования должны быть детальный анамнез, обзор систем и физическое обследование для поиска признаков основных патологических состояний. Для каждого пациента рекомендуется проведение лабораторного тестирования на тромбофилию, включающего исследование уровней антикоагулянтных белков, поиск генетических мутаций и определение антифосфолипидных антител. Это исследование особенно важно для выявления вторичных форм заболевания.

Дифференциальная диагностика

Первоначальным этапом клинического обследования должно стать рассмотрение дифференциальных диагнозов других распространенных причин белой атрофии кожи.

Васкулит, заболевание периферических артерий и хроническая венозная недостаточность нижних конечностей являются наиболее частыми состояниями, которые необходимо исключить в процессе дифференциальной диагностики. Каждое из этих заболеваний имеет свои характерные особенности течения и морфологии поражений.

Заболевания периферических артерий диагностируются с помощью специфических клинических признаков, аномальных находок артериального допплеровского ультразвукового исследования и теста лодыжечно-плечевого индекса. Кожная форма полиартериит узелкового является еще одним важным дифференциальным диагнозом, который может вызывать похожие кожные поражения на ногах.

Правильно выполненная биопсия кожи может помочь дифференцировать истинный васкулит от ливедоидной васкулопатии, что имеет принципиальное значение для выбора лечебной тактики.

При хронической венозной недостаточности на голени наблюдается отек, застойно-красный цвет, уплотнение кожи с явлениями гиперпигментации и поверхностного склероза. В верхней и средней трети голени формируются очаги белесоватого цвета, образующие звездчатые структуры с явлениями вторичного гемосидероза, что может имитировать проявления ливедоидной васкулопатии.

Терапевтические подходы

Лечение белой атрофии кожи представляет собой сложный многоэтапный процесс, требующий терпения как от врача, так и от пациента.

Быстрое и адекватное вмешательство помогает смягчить дискомфорт и предотвратить образование новых ран и дополнительных осложнений. В дополнение к общим поддерживающим мерам, антикоагулянты и антиагрегантные препараты рассматриваются как терапия первой линии. Комплексное лечение включает обезболивание, тщательный уход за ранами, обязательное прекращение курения, компрессионную терапию, применение антиагрегантных препаратов и антикоагулянтов. Каждый из этих компонентов играет важную роль в общей терапевтической стратегии.

Для заживления трофических язв в некоторых случаях успешно применяется метод микропенной склеротерапии несостоятельных вен под ультразвуковым контролем. Этот современный подход позволяет воздействовать на один из механизмов развития патологии.

Ливедоидная васкулопатия является хроническим состоянием, проявления которого иногда могут быть улучшены с помощью медикаментозной терапии, но полное излечение достигается крайне редко.

Феномен белой атрофии требует назначения кортикостероидной и рассасывающей терапии. При наличии экзематозных проявлений необходимо использовать весь арсенал противоэкзематозной терапии, не забывая при этом о лечении основного патологического процесса. Присоединение вторичной инфекции требует соответствующей коррекции в местной терапии с применением антисептических и антибактериальных средств.

Прогностические аспекты

Прогноз при белой атрофии кожи имеет свои особенности, которые важно обсуждать с пациентами для формирования реалистичных ожиданий от лечения.

Сформировавшиеся атрофические изменения кожи являются необратимыми и остаются с пациентом на всю жизнь. Прогноз для жизни при данном заболевании благоприятный, однако качество жизни может значительно страдать из-за косметических дефектов и периодических болевых ощущений.

Очаги атрофии остаются неизменными в течение всей жизни, что требует постоянного наблюдения и профилактических мероприятий для предотвращения рецидивов изъязвления. Рецидивы поражений ливедоидной васкулопатии были описаны у пациентов с инфекцией COVID-19, но её развитие на фоне коронавирусной инфекции встречается редко. Это наблюдение подчеркивает важность иммунологических факторов в патогенезе заболевания.

Ливедоидная васкулопатия ассоциирована с различными состояниями, которые могут индуцировать гиперкоагуляцию, включая злокачественные новообразования, аутоиммунные заболевания соединительной ткани и наследственные и приобретенные тромбофилии. Частота заболевания составляет примерно 1 случай на 100,000 в год.

Заболевание чаще возникает в среднем возрасте у женщин, но встречается и у мужчин, описаны единичные случаи развития патологии у детей, что требует особого внимания педиатров к данной проблеме.

Белая атрофия кожи остается одной из тех медицинских загадок, которые напоминают нам о сложности человеческого организма. Каждый случай этого заболевания уникален, как отпечаток пальца, и требует индивидуального подхода. Врачи продолжают изучать новые аспекты патогенеза, а пациенты учатся жить с этими характерными звездчатыми отметинами на коже. Возможно, именно в этом взаимодействии науки и человеческого терпения кроется ключ к лучшему пониманию и лечению этой непростой патологии.

Статью проверил врач

Мельников Денис Андреевич

стаж 6 лет

кандидат наук